Una investigación liderada por el Dr. Bahman Nasseroleslami y la profesora Orla Hardiman de la Universidad de Dublín ha encontrado evidencias de patrones anormales del encefalograma en estado de reposo en pacientes de ELA. Lo relevante es que estos patrones se pueden capturar de manera fiable y su cuantificación hace que se pueda dividir en 4 grupos.
Hasta ahora, la clasificación de la ELA se basaba en criterios que, excepto por el criterio genético, no tienen en cuenta los procesos biológicos que la causan. Por lo que no son completamente predictivas del avance o pronóstico de la enfermedad.
Sin embargo, en este estudio han analizado las interrupciones de la red motora y cognitiva que causa la ELA. Y han encontrado 4 perfiles diferentes basados en las interrupciones de las redes somatomotora, frontotemporal y frontoparietal. Los subgrupos se correlacionan de manera fiable con los perfiles clínicos y la trayectoria de la enfermedad.
Las diferencias encontradas mostraron que el grupo 1 tiene alteraciones moderadas en las extremidades, y fluidez verbal, disfunciones ejecutivas y de memoria leves, sin cambios en el dominio del lenguaje. El grupo 2 se caracteriza por impedimentos leves de los miembros y la fluidez verbal, así como un ligero deterioro del comportamiento, con impedimentos moderados del lenguaje y la memoria, pero preservando el dominio ejecutivo. El grupo 3 tiene importantes disfunciones de los miembros, el lenguaje y la fluidez verbal. El grupo 4 está caracterizado principalmente por deficiencias bulbares, la fluidez verbal, ejecutiva y de memoria, además era el que mayor proporción de mutaciones en C9orf72 tenía.
Los grupos 3 y 4 tenían más pacientes que inicialmente fueron diagnosticados de ELA-Demencia frontotemporal. Por último, sobre la supervivencia, el grupo 2 tenía la esperanza de vida más larga y el 4 la más corta. Sin embargo, ninguna de estas diferencias se vio relacionada con el sexo.
Estos resultados son importantes porque servirían para una mejor división de los pacientes más allá del examen clínico y así poder clasificarlos adecuadamente para ensayos clínicos o el tratamiento que más les beneficiaría.
Referencia: Stefan Dukic, et al. Resting-state EEG reveals four subphenotypes of amyotrophic lateral sclerosis, Brain, 2021;, awab322, https://doi.org/10.1093/brain/awab322