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Imagen de: Blausen.com staff (2014). «Medical gallery of Blausen Medical 2014». WikiJournal of Medicine 1 (2)

 

Pero, ¿qué son las mitocondrias? Dentro de las células hay diversas estructuras, que se llaman en general orgánulos, que tienen funciones concretas. Las mitocondrias son uno de estos orgánulos y su función es la de generar la energía con la cual pueden desarrollarse todas las reacciones y funciones de las células. Así que puede considerarse que son las plantas de energía de las células.

Para producir la energía, las mitocondrias realizan lo que se llama “respiración celular”. Una serie de enzimas van procesando los nutrientes que le llegan a las células en una serie de reacciones de oxidación que usa el oxígeno que les llega a través de la sangre que crean como residuos H2O, CO2 y energía. Dado que uno de los factores que afectan al desarrollo de la ELA es el estrés oxidativo, la relación de la enfermedad con problemas en el funcionamiento de las mitocondrias ha sido una vía de investigación muy interesante.

Recientemente se publicó un artículo en el que profundizan un poco más en el conocimiento de cómo se relacionan los problemas que causa en la célula la acumulación de la proteína TDP-43 y la desaparición de mitocondrias en motoneuronas. Además, estos investigadores dirigidos por la Dra. Hande Ozdinler de la Facultad de Medicina Feinberg de Chicago, han observado que esta desaparición ocurre en las motoneuronas superiores por un mecanismo especial que han llamado mitoautofagia.

Los experimentos que han hecho en ratones con mutaciones en TDP-43, SOD1 y PFN1, que desarrollan problemas similares a los de los enfermos de ELA, muestran que mucho antes del debut de los síntomas ya se ven mitocondrias con defectos en las motoneuronas superiores. Estas motoneuronas son las que van desde el cerebro a la médula espinal y son las únicas células en estos ratones que muestran estos problemas en los ratones.

En las motoneuronas superiores, las mitocondrias seguían una vía definida que acababa con su autodestrucción de una manera única. Este fenómeno es el que han llamado mitoautofagia. La proporción de mitocondrias que se observaban en esta situación era diferente según el tipo de mutante. Los mutantes TDP-43 y PFN1 presentaban resultados más equiparables, pero los mutantes SOD1 tenían menos mitocondrias con la morfología propia del proceso de mitoautofagia y más con una serie de anormalidades propias como un crecimiento desmesurado.

Estos investigadores plantean que la mitoautofagia en las motoneuronas superiores sería un mecanismo que aumentaría la vulnerabilidad de estas células desde momentos muy anteriores a la aparición de síntomas de la enfermedad. Por lo tanto, podría suponer una nueva vía terapéutica a explorar además de servir como marcador temprano de la enfermedad.

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