Tipos de ELA

¿Qué tipos de ELA existen?

La Sociedad Española de Neurología establece dos tipos de esclerosis lateral amiotrófica en función de la región en la que se presentan los síntomas inicialmente:

  1. ELA bulbar: Hace referencia a los casos en los que la enfermedad comienza afectando primariamente las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo. Los primeros síntomas de ELA bulbar suelen ser dificultades para pronunciar las palabras y/o tragar, aunque rápidamente los síntomas suelen avanzar y afectar las extremidades. Este tipo de ELA se manifiesta en alrededor del 25 % de los pacientes.
  2.  

  3. ELA medular o espinal: La ELA de comienzo medular generalmente comienza manifestándose en pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades, con diseminación posterior al resto de la musculatura corporal incluyendo alteración bulbar y, por último, falla respiratoria. Este tipo representa el 65 % a 70 % de los casos. El pico de edad de comienzo es de 58 a 63 años.

En función de si aparece un patrón familiar o no, la ELA se clasifica en:
  1. ELA familiar. Se considera así, cuando el paciente tiene al menos dos parientes de primer o segundo grado con la enfermedad. Su origen es genético y de naturaleza hereditaria. Justifica el 10% de los casos de ELA. Las mutaciones relacionadas hasta el momento con la ELA familiar han podido explicar hasta un 70-80% de los casos (según la población estudiada) a través de más de 20 genes. El patrón de herencia suele ser autosómico dominante, es decir, basta con que un descendiente herede la mutación de un progenitor para manifestar la enfermedad.
  2.  

  3. ELA esporádica. Si no se identifican antecedentes familiares, el diagnóstico es de ELA esporádica. Esta forma de ELA, cuyas causas son desconocidas, agrupa a alrededor del 90% de los enfermos. Diferentes estudios epidemiológicos apuntan que la exposición a pesticidas, a metales y a algunos contaminantes atmosféricos podrían incrementar el riesgo de padecer ELA esporádica.

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