Fase inicial
La edad media de inicio de la enfermedad se sitúa a partir de los 50 años, aunque existen casos precoces. El inicio espinal se produce en forma de debilidad muscular en miembros superiores o inferiores. La lenta progresión inicial y la ausencia de dolor hace que el paciente tarde en acudir al profesional. Más llamativo es el inicio bulbar, con alteración del habla o la deglución. Un 3% de casos harán un debut respiratorio.
La aparición de movimientos musculares anormales (espasmos, calambres o debilidad) en las manos y los pies ocasiona dificultad para levantar objetos, caminar o usar las manos para vestirse, lavar y abrocharse la ropa. También puede iniciarse con una anormal pérdida de la masa muscular o de peso corporal.
Desarrollo
La progresión de la enfermedad es normalmente asimétrica. A veces, es muy lenta, desarrollándose a lo largo de los años y teniendo períodos de estabilidad con un variable grado de incapacidad. Otras veces su desarrollo es rápido. El inicio de los síntomas y la progresión dependerá de la gravedad y la localización de los cambios degenerativos en las motoneuronas.
A medida que la debilidad y la parálisis continúan propagándose a los músculos del cuerpo, el 80% de los pacientes con ELA desarrollarán signos de afectación bulbar. La enfermedad afectará al habla (disartria o perder por completo la capacidad de hablar), a la función de tragar (disfagia), y a la respiración (pérdida de capacidad de toser y de respirar).
La dificultad para toser y aclarar la garganta eficazmente de forma voluntaria, limita las posibilidades de desechar los residuos de la faringe. En esta fase, el riesgo de aspiración, infección respiratoria, neumonía y asfixia va a ser muy importante. Cuando, en última instancia, los músculos de la respiración se ven afectados, el paciente necesitará ayuda permanente para respirar. Hoy en día, los avances producidos en el campo de la neumología hacen que el paciente pueda aumentar considerablemente su calidad de vida en esta fase de la enfermedad.
Finalmente, también existe riesgo de malnutrición, por lo que es muy importante estar bien tratado por los equipos multidisciplinares.
Según avanza la enfermedad, el paciente necesitará cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria.
El paciente con ELA suele ser conocedor de su enfermedad así como de su evolución. De ahí que, con el tiempo, a los progresivos cambios físicos se añadan problemas psicológicos relacionados con el temor a la muerte y a la incapacidad física. Los más comunes son el sufrimiento y la ansiedad.
El paciente con ELA llega a volverse totalmente dependiente hasta fallecer, generalmente, por insuficiencia respiratoria.
El acompañamiento al paciente y a los familiares en todas las fases de la enfermedad por profesionales especializados supone un cambio absoluto en la calidad y cantidad de vida del enfermo y actualmente es uno de los objetivos básicos de nuestra Fundación.
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