Nuevos avances en los mecanismos celulares del gen FUS implicados en la ELA.

por | May 14, 2020 | Investigación

La ELA es una enfermedad muy heterogénea, y esto hace que su estudio sea complejo. Durante bastantes años se ha ido generando un amplio abanico de sistemas modelo para el estudio de la ELA. Hay líneas celulares que se cultivan en el laboratorio, moscas de la fruta, peces y ratones con distintas mutaciones en genes relacionados con la ELA.

Un grupo de investigadores ha publicado avances para entender los mecanismos biológicos que causan la ELA. En este caso han usado el pez cebra como modelo usando un nuevo mutante para FUS. El gen FUS es uno de los genes que se conoce desde hace tiempo que tienen relación con la ELA. Su función en las células es la de ayudar a producir adecuadamente diversas proteínas. Varias formas mutantes de este gen se asocian al desarrollo de ELA en humanos. Estos investigadores han desarrollado un nuevo mutante de FUS y han analizado sus efectos.

En su mutante, pueden ver como se produce una bajada en la esperanza de vida de los peces y presentan problemas locomotores. Además, pudieron ver que tenían problemas en las proyecciones de los exones y en la morfología de las conexiones neuromusculares.

Como FUS actúa controlando la producción de otras proteínas, en este estudio ven que cuales de ellas podrían ser importantes en el desarrollo de la ELA. Algunas se relacionan con la formación de las uniones neuromusculares y el desarrollo de los circuitos motores. Se podrán entonces estudiar más detalladamente estos procesos para identificar nuevas dianas terapéuticas.

Un punto muy interesante de este trabajo es que los modelos de ELA en pez cebra son muy útiles para hacer búsquedas a gran escala de agentes químicos o genéticos que modifiquen el desarrollo de la ELA. Son buenas herramientas para pruebas preclínicas de tratamientos que funcionan de manera muy eficiente.

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