Mejorar la homeostasis de las proteínas podría ser una estrategia terapéutica para la ELA

por | Oct 16, 2020 | Investigación

Uno de los factores celulares que afectan al desarrollo de la ELA es la homeostasis de las proteínas en las motoneuronas. Esta homeostasis es el equilibrio resultante de eliminar las proteínas que ya no funcionan eficientemente y sustituirlas por unas nuevas. Este equilibrio está afectado en los pacientes de ELA y parece jugar un papel importante en la aparición y desarrollo de la enfermedad.

En las células, las proteínas que deben ser eliminadas son marcadas para que el sistema de limpieza celular sepa que piezas hay que retirar. En el proceso de reciclaje intervienen una familia de proteínas que se llaman Ubiquilinas (UBQLN). Cuando una de estas proteínas, la UBQLN 2, está mutada en los ratones, estos desarrollan síntomas similares a la ELA.

Un grupo de investigadores de la Universidad de Maryland acaba de publicar los resultados de su investigación sobre este tema. En sus experimentos observan como los ratones con problemas en la proteína UBQLN 2 pierden motoneuronas y presentan TDP-43 patológico. Además, tienen menos peso muscular y menos tamaño de las fibras.

Una característica de las Ubiquilinas es que son muy parecidas entre sí. Por esto, los investigadores se han planteado si sería posible que los efectos que se producen cuando se pierde UBQLN 2 se pueden compensar aumentando la cantidad de UBQLN 1. Para esto han aumentado esta proteína en ratones que tienen una mutación en UBQLN 2.

De sus resultados se puede observar que en estos ratones nuevos, la cantidad de motoneuronas que desaparecen es menor. Al mismo tiempo, miran que tienen menos proteína TDP-43 en el citoplasma, con lo que evitan en parte su efecto citotóxico. Y son ratones que no pierden tanta masa muscular.

Esto indicaría que mejorando la capacidad de reciclaje de las proteínas, su homeostasis, se podrían desarrollar nuevas terapias. El aumentar la cantidad UBQLN 1 ofrece resultados en ratones, en humanos se podría tratar de favorecer su actividad. Hay que estudiar más profundamente este mecanismo celular par identificar más dianas terapéuticas.

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