Las uniones neuromusculares y la ELA

por | Abr 1, 2020 | Investigación | 0 Comentarios

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad en la cual, las motoneuronas comienzan a degenerar. Como consecuencia de esto, los músculos dejan de recibir las instrucciones del Sistema Nervioso y dejan de funcionar. La comunicación entre las motoneuronas y los músculos se hace a través de una estructura llamada Unión Neuromuscular o Sinapsis Neuromuscular.

Estas Uniones Neuromusculares son estructuras que, en el lado de la motoneurona, tienen forma de botón. En el interior de este botón se acumulan los neurotransmisores que señalan al músculo que tiene que contraerse. En la imagen general que se tiene de esta comunicación, es unidireccional, desde la motoneurona al músculo. Pero como suele pasar en biología, la cosa no es tan sencilla.

Como ejemplo, podemos exponer los resultados de una investigación que han sido publicados recientemente por el grupo del Dr. Feiguin en el International Centre for Genetic Engineering and Biotechnology de Trieste.

En sus investigaciones se han centrado en un aspecto que afecta a la mayoría de los enfermos de ELA; las alteraciones en la proteína TDP-43. Es una proteína de la cual hemos hablado en repetidas noticias. Esta proteína tiene una función muy importante en las células. Ayuda en los pasos que llevan desde la información de los genes en el ADN a la formación de las proteínas necesarias para la vida de las células. En la ELA, altera su comportamiento habitual y pasa, de estar trabajando en el núcleo, a formar agregados en el citoplasma. Estos agregados provocan fallos en las funciones de las células que afectan a la evolución de la enfermedad.

Estos investigadores trataban de aclarar si, la importancia de esta proteína se centra exclusivamente en el sistema nervioso o si la situación en las células musculares influye también. Para esto recurrieron a usar en sus experimentos a la mosca del vinagre, Drosophila melanogaster. La ventaja de usar esta mosca en investigación es que las posibilidades para modificar su genoma y su actividad génica están muchísimo más avanzadas que en cualquier otro modelo.

Gracias a las grandes posibilidades de modificación genética en Drosophila han podido desconectar la actividad de TDP-43 en el músculo de la del Sistema Nervioso. La primera observación importante que hacían es que, al impedir la función de TDP-43 exclusivamente en el músculo, las moscas desarrollaban problemas locomotores y bajaba mucho su esperanza de vida. La segunda observación importante que hacen es que, en esta situación, los problemas se asocian con alteraciones en las sinapsis neuromusculares. Y una tercera apreciación relevante es que estos problemas con las sinapsis neuromusculares se deben a que TDP-43 controla la actividad de un gen llamado Disc-Large (Dlg). Además, si recuperan la actividad de Dlg, se puede volver a tener unas sinapsis neuromusculares adecuadas.

¿Y que tiene que ver lo que ocurre en una mosca con lo que pasa en los humanos? Pues mucho. La mayoría de los mecanismos por los que funcionan las células están conservados entre insectos y mamíferos. Las herramientas que usan las células para respirar, dividirse, procesar los alimentos, mantener su estructura… son totalmente equivalentes. Y este es un caso más. Cuando han analizado muestras de células que provenían de pacientes, han podido ver que también tienen alteraciones en los niveles de Dlg. La importancia de este trabajo es que abre dos nuevas vías sobre las que trabajar. La primera de ellas es la importancia de mirar también fuera de las motoneuronas. Cuantos más factores puedan identificarse participando en la evolución de la ELA, mejor podrá ajustarse la búsqueda de terapias. La segunda vía es la de una nueva proteína que podría poder usarse como diana terapéutica. Aún tendrán que averiguar si en otros organismos modelo se puede aumentar la cantidad de Dlg en músculo y motoneuronas y si esto podría poner freno a la evolución de la enfermedad. Esperemos que se avance en esta dirección.

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