La resistencia a la degeneración de las neuronas oculares en la ELA

por | Feb 24, 2020 | Investigación | 0 Comentarios

En la ELA, se produce una degeneración de las motoneuronas que controlan la contracción de los músculos. No hay un patrón común en el avance de la neurodegeneración, pero sí lo hay en las neuronas que son más resistentes. Las neuronas que controlan los esfínteres y las neuronas oculomotoras destacan por resistir a través de todos los estadios de la enfermedad. Y es algo que pasa en todos los tipos de ELA independientemente de su tipología.

Surge entonces las preguntas de ¿Qué hace que estas neuronas sean resistentes? ¿sería posible activar el factor o factores que causan esta resistencia en el resto de motoneuronas como terapia? Aún no se tienen respuestas claras, pero algunas investigaciones empiezan a dar frutos.

En un estudio que han publicado recientemente, compararon los genes que estaban activos en las motoneuronas normales con los que se activan en las motoneuronas oculares. Los resultados bioinformáticos apuntaron a 24 genes que, tanto en ratas como en ratones, estaban activados preferentemente en las neuronas oculomotoras. Uno de estos genes era el gen de la sinaptotagmina 13 (SYT13). Cuando lo miraron en muestras de humanos también encontraron este gen activado de esta manera.

SYT13 es una proteína que actúa en el tráfico vesicular, algo muy importante para el buen funcionamiento de las motoneuronas. Aún no se sabe mucho de su función detallada. Se cree que facilita la fusión de las vesículas, que llevan materiales de un lado a otro de la célula, con la membrana celular para que se pueda liberar su contenido fuera.

Pero que haya más SYT13 podría no ser relevante para la supervivencia de las neuronas. Para discernir hay una relación, los investigadores usaron cultivos de motoneuronas obtenidas de pacientes. Algunas de estas células eran modificadas para que produjeran más SYT13 del que les sería propio y pudieron ver como tenía un efecto neuroprotector. Más allá, pudieron observar que este efecto se asociaba con una disminución del estrés celular.

Aparte del efecto en células, los investigadores han observado también efectos en modelos in vivo como el ratón. Lo que observaron en estos experimentos es que los ratones SOD1 donde se inducían niveles elevados de SYT13 tenían los síntomas de la enfermedad aliviados y vivían más tiempo.

Estos resultados abren la posibilidad a una nueva estrategia de terapia génica. Ahora mismo se está ensayando la estrategia por la cual se bloquean los niveles de expresión de genes, como sería el caso del que ya hemos hablado anteriormente. La nueva estrategia a probar sería la contraria, aumentar niveles en lugar de disminuirlos. Quedaría mucho para que esta posibilidad sea una opción terapéutica para los pacientes de ELA, pero es un avance que amplía más las estrategias futuras con las que poder atacar la enfermedad.

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