El Criterio Gold Coast

por | Jul 9, 2021 | Actualidad, Investigación

En el 16th International Congress on Neuromuscular Diseases celebrado en mayo del 2021, Leonard van den Berg, profesor de neurología y presidente de TRICALS, presentó un nuevo criterio de diagnóstico de la ELA en las primeras etapas de la enfermedad llamado Gold Coast Criteria.

El objetivo general de esta revisión del criterio de El Escorial fue mejorar el proceso de diagnóstico de la ELA en las primeras etapas de la enfermedad, cuando los síntomas clínicos son mínimos, dando así a las terapias las mejores posibilidades de éxito. Los criterios de ELA anteriores, que se remontan a los criterios originales de El Escorial y más tarde Airlie House y Awaji, utilizaban grados de certeza diagnóstica desde ELA posible hasta definitiva. Si bien este enfoque tiene sentido, también conlleva cierto grado de incertidumbre para los pacientes, sus familias y los médicos. Desde un nivel práctico, a los pacientes con una etiqueta de posible ELA se les puede negar la entrada a los ensayos clínicos, aunque estos pacientes probablemente se beneficiarían de la instigación de terapias de prueba en comparación con los reclutados más tarde en su enfermedad.

Dado que la incertidumbre en torno al diagnóstico de ELA constituye una barrera potencial para la inscripción de pacientes en ensayos clínicos, un grupo de expertos celebró una reunión de consenso en Gold Coast (Australia) en 2019 donde se consideró una amplia gama de datos en diferentes fenotipos, presentaciones clínicas y medidas de resultado, además a discusiones que evaluaron tecnologías de diagnóstico.

Antes de definir los criterios de consenso, se estableció una comprensión colectiva de la ELA basada en principios clave: que la ELA representaba un trastorno progresivo del sistema motor, que involucra la disfunción de los compartimentos superiores e inferiores de las neuronas motoras del sistema nervioso, y que típicamente existe un inicio focal. Se aceptó que, si bien los signos de la motoneurona superior no siempre eran clínicamente evidentes, la afectación de la motoneurona inferior era más evidente a través del examen clínico. En términos de tecnologías de diagnóstico, la evidencia de apoyo de la disfunción de la neurona motora inferior ha tendido a derivarse de la electromiografía y la ecografía neuromuscular, en particular la detección de fasciculaciones en múltiples músculos. La evidencia de apoyo de disfunción de la neurona motora superior fue más limitada, y se basó en estudios de estimulación magnética transcraneal del sistema nervioso motor central, resonancia magnética y niveles de neurofilamento, aunque se aceptó que un diagnóstico de ELA no requiere estas investigaciones. Y finalmente, aunque la ELA puede incluir anomalías cognitivas, conductuales y psiquiátricas, estas características no eran esenciales para un diagnóstico.

Aceptando estos amplios conceptos de enfermedad, combinados de forma integrada, se llegó a un consenso, en el que la ELA se definía por la presencia de:

  1. Deterioro motor progresivo, documentado por la historia o la evaluación clínica repetida, precedido por una función motora normal.
  2. Disfunción de la neurona motora superior e inferior en al menos una región del cuerpo (en la misma región del cuerpo si solo estaba involucrada una región del cuerpo), o disfunción de la neurona motora inferior en al menos dos regiones del cuerpo.
  3. Exclusión de procesos patológicos alternativos.

Al adoptar estos criterios simplificados para ELA, se abandonan las categorías diagnósticas anteriores de posible, probable y definitivo. Dicha evaluación de la probabilidad de enfermedad sirvió para generar malas interpretaciones por parte de los pacientes, quienes pueden haber considerado inadvertidamente que tales términos representaban la probabilidad de que la ELA estuviera causando sus síntomas.

En realidad, el grupo de consenso reconoció que casi todos los pacientes diagnosticados como posible ELA continúan progresando y finalmente mueren de ELA. Avanzando a partir de estos nuevos criterios de consenso, se prevé que los pacientes con ELA pasarán rápidamente a los ensayos clínicos. Con la llegada de estos nuevos criterios, el diagnóstico de ELA se puede realizar de forma temprana y definitiva.

Shefner JM, Al-Chalabi A, Baker MR, et al. A proposal for new diagnostic criteria for ALS. Clin Neurophysiol 2020;131:1975-1978.

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