Descubren una nueva estrategia para diseñar tratamientos para la ELA.

por | Jun 23, 2020 | Investigación

Uno de los mecanismos que están asociados a la ELA es el relacionado con los agregados proteicos en las células. Cuando las proteínas de un cierto tipo se van agregando entre sí y forman unas estructuras que no permiten el buen desarrollo de la célula. Como consecuencia, contribuye de manera muy importante a la degradación de la célula.

Pero ese no es el único problema con las proteínas que puede contribuir a la neurodegeneración. Durante la formación de las proteínas, una parte del proceso es el del plegado. Con este paso, las cadenas de aminoácidos se colocan para que la forma final de la proteína sea la correcta para su funcionamiento. Si este plegado no se hace correctamente, se producen proteínas deformadas y no funcionales. Tal y como ocurre en el caso de los agregados proteicos, esto favorece problemas de funcionamiento en la célula que contribuyen a la neurodegeneración.

Como los errores en el plegamiento proteico son habituales, en las células hay unos mecanismos que controlan la calidad de este proceso. Cuando se detecta que hay plegamientos erróneos se activa la Respuesta a Proteínas No Plegadas (RPNP) y se corrigen los problemas.

Recientemente, unos investigadores de Navarra han publicado un estudio en el que analizan el valor como diana terapéutica de esta RPNP para la ELA. Sus investigaciones han sido realizadas usando el modelo de ratones que son mutantes para SOD1. Entre sus resultados han observado que hay una conexión entre la muerte neuronal dependiente de SOD-1 mutante y la activación de RPNP. En su investigación han encontrado que esta RPNP puede modularse a diferentes niveles.

Uno de ellos, que requiere de la señalización por la proteína PERK, interviene en la supervivencia de las motoneuronas. Mediante su modulación con un inhibidor propio de las células, que podría modificarse, parece corregirse la toxicidad impuesta por la forma mutante de SOD-1. Con este proyecto, los investigadores han identificado una nueva diana terapéutica. Entender como se lleva a cabo esta modulación de los controles del buen plegamiento de las proteínas servirá para diseñar nuevas estrategias para encontrar tratamientos adecuados.

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