Describen otro mecanismo que daña las células provocado por la disfunción de TDP-43

por | Oct 2, 2020 | Investigación

TDP-43 es una de las proteínas que son inevitables cuando se habla de las causas moleculares de la ELA. Es una proteína que ayuda a que la información genética sea correctamente traducida y las células funcionen correctamente. Su función normal se desarrolla en el núcleo de las células. Pero en una inmensa mayoría de pacientes de ELA se aprecian acumulaciones de esta proteína en forma de agregados fuera del núcleo. Incluso en aquellos que no presentan mutaciones en el gen que la codifica.

Lo que no queda claro es porqué los fallos en la función de TDP-43 causan una enfermedad como la ELA. Una nueva publicación describe un mecanismo por el cual, los problemas con TDP-43 causan un gran daño al entorpecer la lectura de las instrucciones vitales presentes en el ADN.

En los resultados de este estudio se observa que TDP-43 regula la formación de una cierta estructura en el ADN que se llama “bucle-R”. De esta manera, ayuda a que la información del ADN pase a la forma ARN que actúa a modo de intermediario para llevar las instrucciones hasta donde se forman las proteínas en la célula. Si TDP-43 no funciona, hay demasiadas estructuras de “bucle-R” y se producen daños en el ADN de las neuronas.

Cuando TDP-43 funciona correctamente
Cuando TDP-43 falla

Esta inestabilidad genómica debido al acúmulo de daños sería una posible causados por que TDP-43 pase a agregarse fuera del núcleo en lugar de funcionar en su interior. Un dato a destacar de este estudio es que la acumulación de los “bucles-R” y el aumento en los daños del ADN abre nuevas vías para entender como prevenirlos. Si se consigue evitar que haya demasiados “bucles-R”, el daño en el ADN será menor y la progresión de la enfermedad podría frenarse. Es una nueva opción para desarrollar terapias para la ELA.

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